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Journal de Neurochirurgie

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Les tumeurs cérébrales (TC) de l’enfant n’ont pas bénéficié autant qu’on aurait pu l’espérer, des progrès de la neurochirurgie et de la chimiothérapie. En particulier, le pronostic des rares TC congénitales ou supposées telles, ne s’est guère amélioré au cours des trente dernières années.

JL Lasky et coll. en rappellent les deux grandes raisons : la « résistance » aux traitements utilisés et les séquelles neuro-cognitives en cas de survie.

Ayant fixé la limite de l’âge d’inclusion à 6 mois, ce qui est plutôt large, ils ont réuni 12 observations de TC congénitales en treize ans, dans un hôpital pédiatrique de Los Angeles (USA).

L’âge moyen au diagnostic était de 1,7 mois. Il n’y avait eu qu’un diagnostic prénatal par échographie. En post-natal, le signe clinique le plus fréquent était la macrocéphalie (9/12), du fait d’une masse très volumineuse ou d’une hydrocéphalie.
A l’inverse de ce qui se voit plus tard, deux tiers des TC congénitales étaient sus-tentorielles (5/12) ou à cheval sur la tente du cervelet (3/12). Histologiquement, il s’agissait, dans trois quarts des cas, de gliomes de nature astrocytaire, de grades de malignité divers (n=6), ou de tumeurs neuro-ectodermiques primitives (PNET), type médulloblastome (n=3 ; pas de tumeur tératoïde et rhabdoïde atypique).
Le traitement a comporté, a priori, une résection aussi étendue que possible de la tumeur, puis, éventuellement, une chimiothérapie. La résection a été complète 7 fois. La chimiothérapie a concerné deux astrocytomes de haut grade et deux PNET métastatiques.
Aux dernières nouvelles, 5 enfants étaient décédés moins d’un an après le diagnostic, et 4 des survivants avaient des déficits cognitifs, associés chez l’un d’eux à des troubles endocriniens et à une hémiparésie, et chez un autre à des troubles endocriniens.

Comme le confirme cette série, les TC congénitales sont majoritairement des tumeurs sus-tentorielles, et des gliomes ou des PNET.
Leur pronostic vital et neurocognitif reste toujours sombre.
Actuellement, le taux de survie à 5 ans ne dépasse pas 40 %, et le principal facteur prédictif de la survie est l’extirpation complète de la tumeur. Il est vrai qu’en cas de malignité le patient reçoit une chimiothérapie adjuvante, mais pas de radiothérapie avant l’âge de 2 ans, parce que celle-ci entraîne des lésions de la substance blanche et des troubles cognitifs.
Ici, aucun enfant n’avait reçu de radiothérapie, mais plus de la moitié des survivants avaient des déficits cognitifs. Pour expliquer ces déficits on est amené à incriminer l’hydrocéphalie, les convulsions, et pour les deux enfants qui en ont reçu, la chimiothérapie elle-même.
Les TC congénitales restent un défi thérapeutique. L’amélioration de leur pronostic suppose de nouvelles chimiothérapies et/ou de nouvelles voies thérapeutiques.

Lasky JL et coll. :Congenital brain tumors. Case series and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol 2008; 30: 326-331


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