Exposé du cas Une patiente âgée de 40 ans, droitière, consulte pour une épilepsie mal équilibrée, malgré une polythérapie. Les premières crises ont débuté 10 ans auparavant, par des crises généralisées morphéïques. Après l'introduction d'un traitement antiépileptique les crises généralisées ont disparues mais ont été remplacées par d'autres évènements paroxystiques : en 1997, un épisode de confusion prolongée après introduction d'un traitement antidépresseur, par la suite des épisodes de somnambulisme avec déambulation confuse nocturne parfois compliqués de chute traumatissante, et des crises partielles diurnes. Les crises partielles peuvent débuter par une sensation d'angoisse abdominale douloureuse, s'aggravant progressivement avec un malaise général et un trouble aphasique, trouble de la compréhension verbale puis une rupture du contact totale ; elle apparaît figée, puis peut déambuler, mutique. La phase prodromique est très fugace et habituellement elle ne peut prévenir son entourage que par un geste. En post-critique elle est très désorientée, aphasique, asthénique, pâle, et souffre fréquemment d'hémicrânies pulsatiles violentes gauches. L'épilepsie a été compliquée de chutes, blessures bénignes, et un accident de voiture. Les crises lui paraissent être favorisées par le stress, le manque de sommeil, l'anxiété, les contrariétés, et persistent 6 à 12 fois par mois malgré les différents traitements antiépileptiques essayés, en monothérapie puis avec différentes bithérapies.

Questions Quelle hypothèse faîtes vous sur la zone épileptogène ? Quelles explorations demandez vous ?

Réponses

Résultats des explorations complémentaires L'EEG montre des activités intercritiques temporales antérieures gauches, un tracé a été réalisé en post-critique immédiat, montrant un foyer de souffrance temporale gauche (Fig. 1).

L' IRM encéphalique (1999) a retrouvé une anomalie veineuse de développement temporo-polaire gauche avec un petit cavernome adjacent touchant le cortex temporal inférieur gauche à hauteur de T3. Légère atrophie de la partie postérieure de l'hippocampe gauche (Fig. 2).

Le bilan neuropsychologique en novembre 2002 a mis en évidence une efficience intellectuelle correcte (QI=118) avec une disparité au dépend du fonctionnement verbal (QIP=139, QIV=100). Les habiletés langagières sont déficitaires (manque du mot), les capacités attentionnelles, exécutives, visuo-constructives, et mnésiques sont normales.

L'enregistrement vidéo EEG prolongé, avec sevrage thérapeutique progressif et partiel montrait en intercritique un rythme de base alpha postérieur, rapide 9 hertz réactif, avec lors de l'hyperpnée et des fluctuations de la vigilance, de rares paroxysmes (ondes lentes à front raide et des pointes lentes temporales gauches) d'amplitude maximale sur F7 et T3 en opposition de phase entre FP1-F7 et T3-T5, ample sur la temporale basse moyenne. Plusieurs crises ont été enregistrées, 3 à la veille, 2 dans le sommeil. Elle ne prévient jamais, elle parait ressentir une gène, oriente la tête vers la droite, soupire, agite la tête latéralement, puis présente des automatismes de la main gauche, le visage et le reste du corps paraissent statufiés, puis elle suit du regard mais ne répond pas, et mâchonne. Elle a une dystonie du MSD sur une crise. En post-critique elle est pâle, asthénique, aphasique avec un manque du mot, bradypsychique, et confuse.La polygraphie percritique a montré une tachycardie percritique constante, le tracé EEG se modifie sur la région temporale gauche, plus irrégulier, plus lent, puis est surchargé par une activité théta rythmique temporale gauche, diffusant sur la région frontale de façon bilatérale, puis en post-critique montre un ralentissement prédominant à gauche.Réalisation d'une scintigraphie cérébrale ictale qui retrouve une hyperfixation temporale gauche prédominant sur la face externe, s'étendant sur les régions pariétale, insulaire, et fronto-mésiale homolatérale (Fig. 3).

                                             Quelles sont vos conclusions ?                Quel traitement proposez vous ?

Conclusion et discussion de l'auteur

La sémiologie électroclinique des crises oriente clairement vers une zone épileptogène temporale gauche. L'analyse détaillée des symptômes cliniques critiques est capitales pour en préciser la localisation ; ici la rupture précoce du contact verbal, la persistance de crises morphéiques aussi fréquentes que les crises diurnes, orientent vers une zone épileptogène temporale latérale gauche ; cependant l'association à des symptômes comme une aura abdominale, des automatismes oro-alimentaires et du membre supérieur gauche conduisent à localiser la zone épileptogène sur la région temporale mésio-latérale [1]. Les données du SPECT critique sont tout à fait congruentes quant l'implication du lobe temporal gauche. Confrontés au résultat de l'IRM ces données conduisent au diagnostic d'épilepsie partielle symptomatique temporale antérieure gauche en relation avec un cavernome temporo-pôlaire.
Le retentissement de l'épilepsie sur la vie de la patiente est sévère, et les traitements pharmacologiques sont restés insuffisamment efficaces, même en polythérapie. C'est donc très naturellement qu'on discute les bénéfices potentiels d'un traitement chirurgical. Cependant, les risques de la chirurgie ne sont pas négligeables, en particulier chez cette patiente dont l'hémisphère dominant pour le langage est à gauche, et le cavernome ne justifie pas par lui-même d'être retiré ; de petite taille (5 mm de diamètre), sans antécédent hémorragique, le risque de saignement à venir est faible [2]. En revanche les bénéfices attendus sur le plan épileptologique sont importants : en cas d'épilepsie du lobe temporal, la chirurgie permet d'obtenir un contrôle complet des crises chez environ 70% des patients (à 2 ans de la chirurgie) alors que l'introduction d'un nouveau traitement antiépileptique a environ 5% de chance d'obtenir une disparition des crises chez un patient pharmacorésistant [3].
Chez cette patiente nous avons proposé une résection temporale antérieure, emportant le cavernome, l'amygdale respectant l'hippocampe. Sur l'évaluation réalisée 6 mois après la chirurgie elle n'avait aucun déficit phasique, mnésique ou visuel. Elle a signalé quelques épisodes d'agitation morphéique pendant les 3 mois qui ont suivi ; aucune crise n'a été signalée depuis la chirurgie (suivi de 26 mois). Son traitement qui comportait un quadrithérapie a été progressivement réduit jusqu'à l'arrêt complet.

Dr Luc VALTON, Service des Prs LARRUE et GERAUD, Hôpital Rangueil - Toulouse (31).

(www.santea.com)