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Cas Clinique : "Femme de 55 ans, discret tremblement au repos..." Une femme de 55 ans, receveuse des postes, se présente à vous pour un discret tremblement de repos de la main gauche s’aggravant progressivement depuis 1 an. Il s’associe à un ralentissement gestuel global, à une sensation de raideur, le tout prédominant également du côté gauche. La gêne est importante, dans la plupart des activités de la vie quotidienne, y compris le travail. L’examen clinique ne met en évidence que le syndrome parkinsonien. Aucun ATCD particulier n’est à signaler.
Question 1 : Quel est le diagnostic le plus probable ?
Maladie de Parkinson (MP) : tremblement de repos, akinésie, rigidité, asymétrie, âge et bien sûr, absence de signes autres que le syndrome parkinsonien.
Question 2 : Quel(s) traitement(s) proposez-vous ? (détaillez la prescription)
Le fait que le patient soit gêné implique qu’un traitement est nécessaire.
Si le tremblement avait été isolé, la prise d’un anticholinergique (par exemple trihexyphénidyle chlorhydrate) aurait pu être envisagée.
Cependant, le tremblement s’associe manifestement à d’autres éléments de la triade parkinsonienne : donc, en 1ère intention, le choix doit se porter sur un agoniste dopaminergique, pendant les repas, éventuellement sous couvert de dompéridone 15 minutes avant chaque repas afin d’améliorer la tolérance digestive et tensionnelle (conférence de consensus de 2000 : agoniste en 1ère intention chez les sujets jeunes afin de différer le plus tard possible la mise en route de la levodopa qui risque d’entraîner à terme des complications motrices que sont les fluctuations et les dyskinésies).
Quelques semaines plus tard, la patiente revient vous voir : le traitement est certes efficace mais ne contrôle pas les symptômes de façon permanente, notamment lors de son travail.
Question 3 : Que lui proposez-vous, sans changer de classe thérapeutique ?
Augmenter la posologie de l’agoniste avant tout, si nécessaire jusqu’à la dose maximale.
Si la prescription est inefficace et/ou mal tolérée, remplacer l’agoniste dopaminergique par un autre agoniste en effectuant le « switch » du jour au lendemain selon l’équivalence de dose suivante, la plus communément admise: 1 mg de pergolide = 1 mg de Dopergine = 6 mg de ropinirole = 10 mg de bromocriptine = 60 à 80 mg de piribédil = 1 mg de pramipexole (NB : compte tenu du risque de valvulopathies, une notification de l’AFSSAPS stipule que la prescription de pergolide ne doit être envisagée que si tous les autres agonistes ont été essayés auparavant et nécessite la réalisation d’une échographie cardiaque avant traitement puis régulièrement par la suite, soit tous les 6 à 12 mois, la dose totale quotidienne ne devant pas dépasser 5 mg).
Ce traitement ne suffit toujours pas à contrôler le syndrome parkinsonien de façon optimale.
Question 4 : Que faites-vous ?
Introduction de la levodopa à la dose minimum efficace, en association à l’agoniste dopaminergique.
Trois ans plus tard, le traitement semble perdre de son efficacité. Le score de l’échelle UPDRS III (que vous réalisez en 10 minutes à chacune de vos consultations) confirme une nette aggravation du syndrome parkinsonien. La patiente se plaint par ailleurs de mictions impérieuses.
Question 5 : Quel diagnostic évoquez-vous ? Quels examens demandez-vous ?
Les mictions impérieuses évoquent une dysautonomie, un peu trop précoce pour une MP : on évoque en 1ère intention une atrophie multisystématisée (AMS) principal diagnostic différentiel de la MP (on recherche par ailleurs un syndrome cérebelleux, un syndrome pyramidal, un antécolis, un stridor nocturne, des myoclonies).
IRM encéphalique (signes évocateurs tels qu’un hypersignal T2 le long de la bordure externe du putamen, hyposignal T2 de la partie postéro-externe du putamen, atrophie du cervelet et de la protubérance, hyposignal des noyaux dentelés, atrophie des pédoncules cérébelleux avec un aspect hypersignal…) ; recherche d’éléments dysautonomiques : hypotension artérielle orthostatique (à réaliser à jeûn de tout traitement potentiellement vasoplégique, notamment le traitement antiparkinsonien), étude du réflexe cutané sympathique, de l’intervalle R-R, EMG du sphincter strié uréthral et/ou anal à la recherche d’une atteinte du centre d’Onuff, bilan urodynamique à la recherche d’une hyperactivité du détrusor, éventuellement d’une dyssynergie vésico-sphinctérienne.
Le bilan est négatif et vous maintenez pour le moment le diagnostic de maladie de Parkinson. Vous décidez finalement d’augmenter sensiblement les doses de levodopa car la patiente est manifestement sous-dosée. Cela est efficace mais 1 an plus tard, elle se plaint d’une douleur matinale au niveau du pied gauche, avec « le gros orteil qui a tendance à se redresser vers le haut ». Par ailleurs, l’après midi, moment où elle se sent à son maximum (« best on »), elle se plaint de « tremblements de la tête », surtout lorsqu’elle a pris plus de médicaments que d’habitude « pour se sentir mieux ». Enfin, elle signale que peu de temps avant sa prise de levodopa du midi et du soir, elle se sent « en manque ».
Question 6 : Comment interprétez-vous ces données, sur le plan sémiologique ? Quel est finalement votre diagnostic ?
Finalement, persistance d’une bonne dopasensibilité pour peu que l’on augmente les doses, apparition de complications motrices avec fluctuations et dyskinésies (dystonie Off du gros orteil au petit matin, probable chorée du chef évoquant une dyskinésie de milieu de dose, akinésie de fin de dose) : on maintient donc le diagnostic de maladie de Parkinson.
Noter qu’il n’est pas rare que le patient confonde mouvements involontaires de sous-dosage (tremblement) et de surdosage (chorée du chef par exemple), ce qui n’est pas sans incidence sur l’équilibration thérapeutique.
Question 7 : Que proposez-vous sur le plan thérapeutique ?
pas d’auto-médication.
fractionnement des doses de levodopa, adaptation diététique (moduler les apports protidiques qui interfèrent avec la biodisponibilité de la dopa), adaptation des horaires, éventuellement toxine botulique pour la dystonie du off, dose maximum de l’agoniste dopaminergique, éventuellement essayer un autre agoniste dopaminergique.
prescription d’ICOMT avec la L-dopa (lévodopa+carbidopa+entacapone) pour l’akinésie de fin de dose, à discuter en fonction de l’intensité des dyskinésies (les ICOMT risquent de les majorer)
médicaments antidyskinétiques : amantadine (dyskinésies de milieu de dose). (NB : clozapine, buspirone chlorhydrate, fluoxétine chlorhydrate, propranolol chlorhydrate, et plus récemment lévétiracétam ont parfois montré une certaine efficacité mais ne sont pas validés dans cette indication).
Deux ans plus tard, malgré toutes les tentatives d’équilibration thérapeutique, la patiente reste très gênée par sa maladie.
Question 8 : Que lui proposez-vous ?
La neurochirurgie fonctionnelle en l’occurrence la stimulation bilatérale du noyau subthalamique. Condition indispensable pour que cette chirurgie soit couronnée de succès : persistance d’une très bonne dopasensibilité (autres critères : maladie de Parkinson idiopathique, fluctuations motrices sévères et dyskinésies, échec des adaptations du traitement médicamenteux, score UPDRS III > 30 sans médicaments, 5 ans d’évolution, état général correct (limite théorique : 70 ans) et bonne coopération, peu de signes axiaux, absence de troubles cognitifs sévères (échelle de Mattis > 130) et de troubles psychiatriques).
Références
Critères diagnostiques d’atrophie multisystématisée :
Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy.
Gilman S, Low PA, Quinn N et al.
J Auton Nerv Syst. 1998 ; 74 : 189-192.
Date de création : 01/11/2005 @ 10:10
Dernière modification : 01/11/2005 @ 10:15
Catégorie : Quizz
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